林星   余家族

    系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、多发性肌炎等自身免疫性疾病及结节性多动脉炎、韦氏肉芽肿等血管炎病的临床表现复杂多样，极易被误诊、漏诊，因此被医学界列为疑难病症。　　

    在医生们遇到困难之时，免疫学家为他们提供了诊断这类疾病的手段——抗核抗体（ANA）检测。从1957年以啮齿动物组织冰冻切片为抗原底物，应用间接免疫荧光法（IIF）检测ANA以来，许多学者对ANA检测方法进行了大量研究。40余年来，人们对ANA的认识不断加深，ANA特异性靶抗原逐一被发现并得到纯化。ANA谱的现代定义是指细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。目前除了抗核抗体以外，还有抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。　　

    多种免疫性疾病ANA阳性，系统性红斑狼疮、干燥综合征等弥漫性结缔组织疾病的阳性率更高。以往临床常规检测ANA一般用免疫荧光法（IIF）作为筛选试验，用IIF检测ANA敏感性高、特异性强，但采用的底物不同则结果有差异。常用两种底物——人喉癌上皮细胞（Hep－2）与鼠肝细胞，目前国际上多用以Hep－2为底物的IIF检测A NA。该方法被称为“金标准”，但操作较复杂，读片人要有一定经验。因此，有些单位采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测ANA。有人认为EL ISA法对ANA高滴度阳性标本的敏感性高，与IIF的符合率高，对低滴度阳性标本的敏感性低。低滴度阳性的ANA可能出现于正常老年人及非结缔组织疾病患者。　　

    ENA是可提取性核抗原的英文缩写，因此抗ENA抗体的全称是抗可提取性核抗原抗体。目前检测抗ENA抗体常用的方法有3种：免疫双扩散法、免疫印迹法和免疫电泳法。其中免疫印迹法敏感性最高，免疫双扩散法特异性最强。用免疫印迹法检测抗ENA抗体，一次可检出6～ 8种自身抗体，它们是抗Sm、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Scl－70和抗J o－1抗体等。抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体，对于早期、不典型或经治疗缓解后患者的回顾性诊断有很大帮助。抗SSA、抗SSB 抗体用于干燥综合征的诊断，在原发性干燥综合征患者中，抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为60％和40％。抗SSA、抗SSB抗体阳性还可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。抗Scl－70抗体对硬皮病的诊断高度特异，阳性率为40％。抗Jo－1抗体被认为是多发性肌炎和皮肌炎的标记性抗体，在多发性肌炎的阳性率为20％，在皮肌炎的阳性率为10％。该抗体阳性的病人常有肌炎合并肺间质病变、对称性关节炎、发热等，称为抗Jo－1抗体综合征。　　

    抗中性粒细胞胞浆抗体也是一种自身抗体，英文简称ANCA，1982 年被发现。用间接免疫荧光法检测ANCA敏感性高、特异性强，分为两型——胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA），其中胞浆型多见于微血管炎、韦氏肉芽肿，核周型则多见于系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、溃疡性结肠炎及抗肾小球基底膜疾病。临床常规检测ANCA一般用免疫荧光法作为筛选试验，选用酶联免疫吸附法作为特异性ANCA确证试验。随着对ANCA的深入研究，ANCA特异性靶抗原逐一被发现并得到纯化。它们是蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）及乳铁蛋白（LF）等。这些靶抗原的水平高低与自身免疫性疾病的病情活动相关，因此可用于判断疗效、估计预后。

摘自：健康报