苏州大学附属第一医院江苏省血液病研究所阮长耿等采用该所改良的残留胶原结合实验 （Ｒ－ＣＢＡ）法，检测近年诊断的血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）患者（１３例），血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶（ＡＤＡＭＴＳ１３）的活性及抑制物水平，为临床诊断分型及治疗、判断预后提供了参考指标。
遗传性或获得性因素导致血浆中ＡＤＡＭＴＳ１３活性缺乏是ＴＴＰ的发病原因之一。
研究者使用Ⅲ型胶原（５ μｇ／ｍｌ）包被聚氯乙烯反应板，每孔２００ μｌ，４℃湿盒过夜；用２％ ＢＳＡ－ＴＢＳ封闭，３７℃孵育２小时；分别取５０ μｌ患者血浆和正常对照血浆放入透析管内，在含１５ Ｍ尿素、ｐＨ８．３的反应液中，３７℃孵育３小时，同时另取５０ μｌ上述血浆放置于室温；待孵育结束后，将待测血浆按一定比例稀释，取１００ μｌ，加入９６孔板，３７℃孵育２小时；加１∶２００００稀释的ＲＡＨｖＷＦ，再孵育１小时；加酶标二抗，孵育１小时。ＯＰＤ显色，酶标仪读数。抑制物实验是将等量的患者血浆和正常人血浆一起孵育，其他步骤同上。根据正常人血浆的Ｒ－ＣＢＡ范围，计算混合血浆的Ｒ－ＣＢＡ相对数值。以１００％减去孵育与否的两组Ｒ－ＣＢＡ相对值的比值来评价ＡＤＡＭＴＳ１３的活性和抑制物。
结果显示，正常对照的Ｒ－ＣＢＡ比值小于３３％，１３例患者的ＡＤＡＭＴＳ１３活性检测中，重度减低＜５％４例，５例在１０％～５０％之间，５例高于５０％；选ＡＤＡＭＴＳ１３活性低于５０％的患者作抑制物实验，８／９例患者抑制物实验阳性。抑制物阴性患者血浆置换前后，ＡＤＡＭＴＳ１３活性无明显变化，均低于２０％。
研究者认为，大部分ＴＴＰ患者ＡＤＡＭＴＳ１３活性存在不同程度降低，其中３０．７％的患者ＡＤＡＭＴＳ１３活性严重缺乏；不论ＡＤＡＭＴＳ１３是否严重缺乏，获得性ＴＴＰ患者都可检测到体内抑制物；１例抑制物阴性的ＴＴＰ患者诊断遗传性ＴＴＰ可能性大。 摘自：中国医学论坛报 | 